ZESPÓŁ TŁUSZCZOWO-PŁCIOWY

Charakterystycznymi cechami zespołu są postępująca otyłość typu podwzgórzowego i zahamowanie rozwoju płciowego. Przyczyną choroby jest uszkodzenie (w życiu płodowym lub pozapłodowym) ośrodków pod- wzgórzowych, powodujące wtórne obniżenie wydzielania gonadotropih przez przysadkę. Czynnikami etiologicznymi mogą być np. nowotwory (najczęściej czaszkogruczolak), torbiele, kilaki, grużliczaki, zapalenie mózgu. Na ogół jednak badanie morfotyczne nie wykazuje żadnych zmian strukturalnych, co nie wyłącza jednak zaburzeń czynnościowych podwzgórza.

Mianem zespołu Pechkranza-Babińskiego-Frohlicha określamy tylko te przypadki, w których zespół tłuszczowo-płciowy uwarunkowany jest zmianami organicznymi. W zespole tym często dochodzi, do zahamowania wzrostu, pojawiają się znamiona spaczenia wielu funkcji podwzgórza (zaburzenia termoregulacji, snu, gospodarki wodnej).

Przyczyny wywołującej — w przypadkach zespołu tłuszczowo-płciowego bez podłoża organicznego jest pomyślne.

Zespół tłuszczowo-płciowy b. często rozpoznaje się mylnie. Powyższe schorzenie, a szczególnie jego postać uwarunkowana organicznie, zdarza się rzadko. O wiele częściej mamy do czynienia z tzw. otyłością prostą,, w której nie stwierdza się wyraźniejszych zaburzeń rozwoju płciowego, jednak „zatopione” w fałdach tłuszczu narządy płciowe chłopców robią wrażenie niedokształconych. O istotnych rozmiarach prącia przekonujemy się odsuwając pokład tłuszczu ku górze. Oceniając wielkość jąder należy pamiętać, że do okresu pokwitania wzrost ich postępuje bardzo wolno. Duże znaczenie diagnostyczne ma określenie poziomu gonadotropin i 17-ketosterydów w moczu.

Leczenie. Pamiętać należy zawsze o wyłączeniu organicznej przyczyny schorzenia. Nowotwory leczymy radioterapią lub operacyjnie. W świeżych stanach pozapalnych można stosować naświetlania małymi dawkami promieni Rtg przy starych zmianach bliznowatych niektórzy zalecają odmy śródczaszkowe.

Leczenie hormonalne — jak przy niedorozwoju płciowym, niekiedy dołącza się preparaty tarczycy. Obowiązuje dieta o dużej zawartości białka, owoców i jarzyn liściastych z ograniczeniem łatwo przyswajalnych węglowodanów. Dbamy o odpowiednią aktywność fizyczną dziecka.